发病机制
发病机制:从胚胎学的角度而言,泌尿生殖系统包括中肾系统、副中肾系统、肾结构及性腺。在胚胎发育性腺分化以前,不论男女都有两对纵行的管道,位于生殖嵴的外侧,即中肾管及副中肾管;性腺分化以后,男性胚胎则在睾丸产生的雄激素的影响下,中肾管系统继续发育成为男性生殖器官,副中肾管则在胎儿睾丸产生的副中肾管抑制物质的影响下,停止发育而退化。女性胎儿则不然,因无睾丸,也无内源性雄激素的支持,中肾管逐渐退化,副中肾管则不受抑制而发育为女性的内生殖器。事实上,中肾系统并非完全退化消失,如输尿管、膀胱三角区及相邻的尿道是由中肾管衍化来的,中肾管头部的小管在成年女性的宽韧带内、子宫颈侧旁、阴道的侧旁等部位成为残迹而被保留下来。大部分的残迹组织可以长期保持稳定而无所改变,但少数中肾管残迹可以发展成为囊肿,即中肾管囊肿。
副中肾管是在胚胎5~6周时体腔间皮向内凹陷而形成的,其尾部经过融合、腔化而形成子宫、宫颈及阴道上段,其向腹腔内开口的一段,则以后形成输卵管,在此过程中,可以有副管腔或憩室形成。根据woodruff等的意见,认为可有5%~10%的发生率,而且这些副管腔往往没有开口,故腔内上皮的分泌无法排出,积聚于腔内,逐渐扩张而形成囊肿。这类囊肿,事实上是一个输卵管积液,并非中肾管来源而是副中肾管来源(图1)。
此外,从胚胎组织的潜能分析,间皮细胞亦有可能通过化生而成为副中肾管型上皮的囊肿。在卵巢冠囊肿中,有一小部分是恶性的乳头状浆液性
囊腺癌,其有输卵管的组织学特征,这是一个强有力的证据,说明这些囊肿来源于副中肾管系统或间皮细胞。
卵巢冠囊肿的组织起源,根据其部位而有所不同(图2)。
病理检查:中肾系统是由主中肾管及伸出的12~16条小管组成,这些小管,可以延伸到卵巢门部位,有的可以延伸到输卵管系膜的边缘,在输卵管切片镜检时常可见到。其特点为内衬单层立方形上皮的小腔,周围有一层清楚的肌组织,腔内的上皮相对缺乏分泌活动,故不能有迅速的囊性扩张。若囊肿长大,则囊壁菲薄,呈圆形或椭圆形,输卵管亦被拉长,似爬于囊肿之上(图3)。若将输卵管系膜切开,则囊肿很易被剥出。切开囊肿,剖面呈单房,囊内充满低比重清液,如果囊腔过度扩张,则内衬的立方形上皮可成为扁平上皮。
副中肾管来源囊肿往往较大,其腔内上皮有分泌功能,或为纤毛上皮细胞,腔内有乳头状皱褶,囊壁周围有薄的环状肌层。总之,如果一个囊内有类似输卵管上皮的分泌成分,使腔内积液致囊肿较大时,常为副中肾管来源。如果囊内的上皮是扁平上皮细胞,囊壁周围有纤维组织或脂肪样包膜,则为间皮细胞来源。
所有这些囊肿的肉眼观察彼此相似,都有光滑的囊壁,不同的仅是体积的大小。一般而言,中肾管来源的囊肿,细胞分泌功能差,体积小,而副中肾管来源的囊肿,细胞有分泌功能,故体积较大。Gardner等根据下列标准来区分其组织来源:①上皮的组织类型,如果有纤毛细胞或分泌型细胞(胞质清晰、中性)则为副中肾系统来源,否则为中肾系统来源;②是否存在基膜,中肾系统来源的囊肿,上皮下有一层基膜,而副中肾来源的囊肿,往往缺乏此层基膜;③是否有管腔内皱褶,有皱褶,则多为副中肾系统来源,中肾管囊肿腔壁多平坦皱褶少;④上皮对激素的反应性,实际上也是看细胞有否分泌反应而言,至于间皮细胞来源的囊肿,其内衬上皮基本上与副中肾系统来源的囊肿相同。区别的方法是观察其囊壁是结缔组织还是有肌组织,有肌组织者为副中肾系统来源,否则为间皮细胞的囊肿。
临床表现
临床表现:卵巢冠囊肿较小时一般无症状。有人认为卵巢冠囊肿可能在年轻时已存在,直到青春期以后,由于内分泌功能活动开始,腔内上皮细胞分泌活动加强,使囊腔扩张而产生症状,但直径一般很少超过10cm。有学者报道卵巢冠囊肿50例,其中44%的病人由于不孕、早孕等妇科检查时发现盆腔肿块,28%因发现肿块来诊,28%因急
腹痛收入院。根据文献报道,中肾结构来源的囊肿最小,副中肾结构来源的囊肿较大,而间皮细胞形成的囊肿最大。囊肿直径在5cm以下时,很少有症状,直径>5cm者,大都有胀疼的感觉。至于发生的部位,从阔韧带内沿子宫旁、宫颈旁直到阴道旁都可发生。一般为单侧性,双侧性者极少,囊壁菲薄光滑,少数腔内可有乳头增生,成为良性的浆液性乳头状囊腺瘤,部分病例可有恶变,甚至形成实质性的癌瘤。
一般卵巢冠囊肿在阔韧带内,活动度小,故不会发生扭转,但少数位于伞部有蒂的囊肿,则亦可发生急性扭转而产生急
腹痛症状。此外,巨大的囊肿可压迫邻近器官,如压迫膀胱、结肠、输尿管而产生相应的症状。
治疗
治疗:卵巢冠囊肿,有的可长期保持稳定而不发展,故小的卵巢冠囊肿,不一定需要手术,
可定期随访。如增大或有症状再手术也不迟。
因其多发生于生育年龄妇女,要求生育者可行囊肿剥出术,不要求生育者可行一侧输卵管切除。亦有报道介入性超声穿刺治疗卵巢冠囊肿,尽量保留正常卵巢组织。
如必须手术治疗,年轻患者可保留其输卵管及卵巢,将阔韧带或输卵管系膜切开,于囊肿周围的疏松结缔组织中进行分离后,将囊肿娩出。若分离过程中因囊壁菲薄而破裂,则将囊壁剥除之,腔内液体无刺激性,不需特殊处理。年老患者则可将输卵管卵巢一并切除,但手术时需特别注意输尿管是否与囊壁紧贴,分离时要轻巧,避免损伤输尿管。位于卵巢门、宫颈旁的囊肿,分离时要避免损伤血管,如果卵巢门处出血,势必缝扎止血,则以后卵巢的血液供应受到影响而引起此卵巢功能减退。宫颈旁血管丛集,手术时损伤之可引起大量出血,需特别注意。有时囊腔深至阴道旁间隙,囊肿剥除后,其留下的空隙极易渗血,需仔细止血,必要时可置烟卷引流,以免术后成为血肿。
如证实有恶变者需行根治性手术。